Патологическая анатомия коарктации аорты | Марочкович Светлана Васильевна Давыдова Александра Мамбетова Арзы БахтияровнаАлександровна . Работа №273955

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ

Марочкович Светлана Васильевна

студент, Медицинская академия имени С. И. Георгиевского

ФГАОУ ВО «КФУ им. В. И. Вернадского»

Россия, Республика Крым, г. Симферополь

Научные руководители:

Давыдова Александра Александровна,

доцент кафедры патологической анатомии с секционным курсом Медицинской академии имени С.И. Георгиевского

Мамбетова Арзы Бахтияровна,

ассистент кафедры патологической анатомии с секционным курсом Медицинской академии имени С. И. Георгиевского

Коарктация аорты (от лат. coarctatio - сужение) — врожденное сужение на ограниченном протяжении, атрезия или отсутствие части аорты в любом месте. Выраженность клинических симптомов зависит от степени сужения внутреннего просвета аорты, развития коллатерального кровообращения, сочетания с другими пороками сердечно-сосудистой системы, обеспечивающими разгрузку или повышающими сопротивление току крови выше места сужения.

Типичной локализацией коарктации аорты является область перешейка, или истмуса, аорты ниже левой подключичной артерии. Коарктация аорты чаще бывает изолированной, реже сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией крупных сосудов, фиброэластозом эндокарда, клапанными пороками сердца и другими пороками сердечно-сосудистой системы. Коарктация аорты, сочетающаяся с открытым артериальным протоком, наблюдается в основном у детей раннего возраста и очень редко у взрослых. В зависимости от места впадения артериального протока различают пре- и постдуктальные формы коарктации аорты. Иногда артериальный проток впадает непосредственно в место сужения. К приобретенным порокам, сочетающимся с коарктацией аорты, относятся пороки клапанного аппарата сердца и аневризмы аорты и других сосудов (чаще встречаются постстенотические аневризмы аорты).

При расположении артериального протока выше места сужения происходит сброс крови слева направо, что приводит к выраженной легочной гипертензии и перегрузке правых отделов сердца. С повышенной нагрузкой работают не только левые, но и правые отделы сердца, что приводит к гипертрофии обоих желудочков, а йотом и предсердий. Необратимые морфологические изменения в малом круге, декомпенсация сердечной деятельности рано приводят к смерти детей и подростков.

При расположении артериального протока ниже сужения сброс крови происходит справа налево. В этих случаях рано наступает гипертензия в сосудах легочных и верхней половины тела, развивается гипертрофия обоих желудочков (больше правого) и рано наступает сердечная недостаточность, приводящая к смерти больного.

При изолированной форме коарктации аорты степень сужения является главной причиной, обусловливающей два режима кровообращения - в верхней и нижней половине тела. Если коллатеральное кровообращение развито слабо, возникает выраженная гипертрофия миокарда и вслед за ней сердечная недостаточность. Коллатеральное кровообращение, начинающее формироваться еще во внутриутробном периоде, осуществляется несколькими путями. Различают:
- поверхностные верхние пути — анастомозы шейных поперечных лопаточных и подключичных артерий с разветвлениями III и IV пары межреберных артерий, составляющие вместе лопаточно-поясничное коллатеральное кровообращение;
- глубокие верхние пути — анастомозы между отходящими выше сужения первыми двумя парами межреберных артерий, внутренней грудной артерией и боковыми грудными артериями, с одной стороны, и III-VII парами межреберных артерий, с другой;
- задние пути — позвоночные и спинномозговые артерии, несущие кровь в межреберные и поясничные артерии и далее в нисходящую аорту;
- нижние пути — анастомозы внутренней грудной артерии с надчревными, VIII- X парами межреберных и поясничных артерий.

Разница в режимах кровообращения верхней и нижней половины тела даже при полной компенсации кровообращения коллатеральной сетью и гипертрофией миокарда приводит к прогрессирующему расстройству кровообращения и смерти больных. Наиболее частой причиной смерти является сердечно-сосудистая недостаточность, от которой погибает больше половины больных. К смертельным осложнениям при коарктации аорты относятся расстройства мозгового кровообращения (10-12% случаев) и разрывы сосудов артериальной сети, включая аорту, а также разрывы аневризм любой локализации.

Место сужения при изолированной форме коарктации аорты снаружи представляется как перетянутая лигатурой трубка, по форме напоминающая песочные часы. Наружное сужение имеет протяженность 0,5 см, реже несколько больше. Проксимальное и дистальнее сужения аорта имеет вид воронки. На дне воронки видна перегородка, или диафрагма, окружающая просвет, расположенный в центре или эксцентрично. Отверстие бывает от точечного до 0,1-0,5 см в диаметре, иногда полностью отсутствует. В ряде случаев диафрагма образует нависающую над просветом серповидную складку.

Гистологическая картина коарктации аорты весьма характерна и включает изменения внутренней и средней оболочек. Коарктация аорты не является стабильным процессом, а претерпевает большие изменения при жизни больного, в основе которых лежит склеротический процесс. В зависимости от длительности течения заболевания наблюдаются три стадии развития склеротического процесса в суженном отрезке аорты.

I стадия (пресклеротическая) характерна для коарктации аорты у больных раннего возраста (от рождения до 15 лет); наблюдается очень узкая или незначительно утолщенная внутренняя оболочка рыхловолокнистого строения с большим количеством клеточных элементов и недоразвитие эластического каркаса средней оболочки. Практически кольцо сужения, с которым рождается больной, представлено средним слоем.

II стадия (умеренного склероза) характерна для коарктации аорты у больных старше 15 лет; внутренняя оболочка неравномерно утолщается, образуя выпячивания в просвет аорты, что приводит к значительному сужению его. Иногда внутренняя оболочка настолько разрастается, что заполняет весь просвет аорты, формируя диафрагму. Структура внутренней оболочки становится более плотноволокнистой.

Растущий характер соединительнотканных структур в месте сужения подтверждается ферментативным анализом с коллагеназой, накоплением кислых мукополисахаридов определяющихся преимущественно в интиме и субинтимальных слоях и находящихся в состоянии высокой степени деполимеризации, а также увеличением нейтральных мукополисахаридов и гликогена.

III стадия (выраженных склеротических изменений) характерна для коарктации аорты у больных старше 25 лет; наблюдается значительная коллагенизация внутренней оболочки в месте сужения.

Эластические структуры внутренней оболочки в пресклеротической стадии появляются в виде отдельных фрагментов, в стадиях умеренного склероза и выраженных склеротических изменений отмечается выраженная гиперплазия эластических структур. Эластические элементы среднего слоя также претерпевают большие изменения с возрастом. К хаотическому их расположению, наблюдающемуся в аорте детей с коарктацией аорты, присоединяются дегенеративные изменения, выражающиеся в замене эластических элементов среднего слоя коллагеновыми структурами. Эти данные подтверждаются электронно-микроскопическими исследованиями.

В адвентиции аорты в месте сужения также наблюдается склеротический процесс, усиливающийся с возрастом. Стадии заболевания являются выражением морфологического процесса, скорость которого в большей степени зависит от нарушений гемодинамики, чем от возраста больных, поэтому возраст больных не является абсолютным показателем стадии заболевания. Решающим фактором, способствующим ускорению коллагенизации, служат гемодинамические расстройства в месте сужения. У больных с коарктацией аорты, доживающих до 30-40 лет, внутренняя оболочка приобретает грубый соединительнотканный характер, а узкий при рождении просвет аорты еще более суживается, усугубляя уже имеющийся при рождении порок.

Список литературы:

1. Андриевских И.А. Коронарные вмешательства на фоне полипатий / И.А. Андриевских, О.П. Лукин, И.В. Давыдов // Современные проблемы науки и образования. – 2012. – №5. – С. 58.

2. Аракелян В.С. Коарктация аорты: краткий исторический очерк. Клиника, диагностика и хирургическое лечение / В.С. Аракелян, Е.Г. Тутов, А.Я. Дадаев // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. – 2005. – №1 Т. 6. – С. 5-15.

3. Барсумян А.К. Факторы риска развития рекоарктации аорты в зависимости от исходного метода хирургической коррекции / А.К. Барсумян [и др.] // Научные стремления. – 2018. – №23. – С. 13-16.

4. Белова С.А. Особенности маршрутизации пациентов с ишемической болезнью сердца в Челябинской области / С.А. Белова, О.П. Лукин, Д.В. Белов и др. // Вестник совета молодых учёных и специалистов Челябинской области. 2017. – Т. 2. №3 (18). – С. 46-50.

5. Белова С.А. Маршрутизация пациентов с болезнями системы кровообращения при оказании высокотехнологичной медицинской помощи на примере Челябинской области / С.А. Белова, М.А. Медведева, Е.А. Белова и др. // Вестник совета молодых ученых и специалистов Челябинской области. – 2017. – №4 (19), т. 1. – с. 12-17

6. Вербовская Н.В. Артериальная гипертония у больных с коарктацией аорты. Особенности функциональной диагностики и клинической картины / Н.В. Вербовская, Ю.И. Гринштейн // Сибирское медицинское здоровье. – 2008. – №4. – С. 64-67.

7. Горлова Н.В. Управлению здравоохранения администрации г. Челябинска 90 лет: прошлое и настоящее / Н.В. Горлова, А.С. Шуляковская, И.А. Киреева и др. // Вестник совета молодых учёных и специалистов Челябинской области. 2017. – Т. 2. №3 (18). – С. 6-23

8. Зубов Е.В. Коарктация аорты. Сложный путь к диагнозу / Е.В. Зубов [и др.] // Актуальные вопросы педиатрии. Материалы межрегиональной научно-практической конференции с международным участием. – 2017. – С. 83-90.

9. Иванов С.Н. Суточный профиль артериального давления до и после хирургической коррекции коарктации аорты у детей / С.Н. Иванов [и др.] // Вопросы практической педиатрии. – 2008. – №2 Т. 3. – С. 5-7.

10. Ильин А.С. Коарктация аорты как патология сердечно – сосудистой системы. Наши возможности в хирургии / А.С. Ильин, П.В. Теплов, В.А. Сакович // Сибирское медицинское обозрение. – 2018. – №3 Т. 111. – С. 24-33.